Hamostaseologie 2003; 23(03): 135-137
DOI: 10.1055/s-0037-1619583
Original Article
Schattauer GmbH

Severe nose bleeding after intake of acetylsalicylic acid: von Willebrand disease type 2A

Case 9Schweres Nasenbluten nach Einnahme von Azetylsalizylsäure: Morbus von Willebrand Typ 2A
N. X. von der Weid
1   Division of Paediatric Haematology and Oncology
,
B. Mansouri Taleghani
2   Central Haematology Laboratory, Inselspital, University Hospital, Bern, Switzerland
,
W. A. Wuillemin
3   Division of Haematology, Kantonsspital, Luzern, Switzerland
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Publication Date:
23 December 2017 (online)

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Summary

This case report of a school boy with a history of severe and repeated episodes of epistaxis presents a short overview of the clinical and laboratory findings which lead to confirm the suspected diagnosis of von Willebrand disease (vWD). Suspicion of defective primary haemostasis should arise when unusual (because of their number or duration) mucosal bleeds appear in an otherwise normal and healthy patient. Because of its definitive inhibitory effect on platelet aggregation, acetylsalicylic acid (more than other non-steroidal anti-inflammatory drugs exerting unselective inhibition of cyclooxygenase) is a strong factor in triggering or sustaining the bleeding disorders in these patients. Among the congenital disorder of primary haemostasis, vWD is by far the most frequent one.

The difficulties of laboratory diagnosis of vWD are stressed; the promises and pitfalls of new in vitro methods for measuring primary haemostasis (PFA-100® analyzer) are discussed. An accurate diagnosis of the specific type of vWD is of critical importance for correct patient management as well as for genetic counseling.

Zusammenfassung

Anhand der Beschreibung rezidivierender schwerer Episoden von Nasenbluten bei einem Schuljungen wird eine kurze Übersicht der klinischen und Laborbefunde beim Morbus von Willebrand dargestellt. Ein Verdacht auf Störung der primären Hämostase muss entstehen, wenn wegen ihrer Anzahl oder Dauer ungewöhnliche Schleimhautblutungen auftreten. Azetylsalizylsäure (stärker als andere nicht steroidale Entzündungshemmer mit unselektiver Hemmung der Cyclooxygenase) kann durch ihre anhaltende Hemmung der Plättchenaggregation diese Blutungen auslösen oder verstärken und ist deswegen absolut kontraindiziert.

Die von-Willebrand-Krankheit ist die häufigste angeborene Störung der primären Hämostase. Die sorgfältige und genaue Diagnose ist für das klinische Management, nicht zuletzt aber auch für die genetische Beratung von entscheidender Bedeutung. Die Schwierigkeiten der Labordiagnostik, Vor- und Nachteile einer neuen Methode zur In-vitro-Messung der primären Hämostase (PFA-100®Analyzer) werden erläutert und besprochen.